遗传性中性粒细胞增多症

定义

遗传性中性粒细胞增多症一种罕见的遗传性免疫疾病，其特征是慢性中性粒细胞增多，外周血循环CD34+细胞增加，骨髓中粒细胞前体增多，脾肿大。患者主要无症状，但可能表现为全身炎症反应综合征伴发热、呼吸困难、心动过速、胸膜和心包积液或骨髓增生异常综合征。