Neutrophilie héréditaire

Définition

Maladie immunologique rare d'origine génétique, caractérisée par une neutrophilie chronique, un pourcentage accru de cellules CD34+ circulant dans le sang périphérique, un nombre accru de précurseurs des granulocytes dans la moelle osseuse et une splénomégalie. La majorité des patients sont asymptomatiques, mais certains peuvent présenter un syndrome de réponse inflammatoire systémique avec fièvre, dyspnée, tachycardie, épanchements pleuraux et péricardiques, ou un syndrome myélodysplasique.