Neutrofilia hereditaria

Definición

Es una enfermedad inmunológica genética y poco frecuente caracterizada por neutrofilia crónica, incremento del porcentaje de células CD34 + circulantes en sangre periférica, así como de los precursores de granulocitos en médula ósea, y esplenomegalia. Los afectados son, predominantemente, asintomáticos, pero se pueden presentar con el síndrome de respuesta inflamatoria sistémica, incluyendo fiebre, displasia, taquicardia, efusión pleural y pericárdica o síndrome mielodisplásico.