Neutrofilia ereditaria

Definizione

È una malattia autoimmune genetica rara, caratterizzata da neutrofilia cronica, aumento della percentuale di cellule CD34+ nel sangue periferico, aumento dei precursori dei granulociti nel midollo osseo e splenomegalia. I pazienti sono per lo più asintomatici, ma possono presentare una sindrome da risposta infiammatoria sistemica con febbre, dispnea, tachicardia e versamento pleurico e pericardico, oppure una sindrome mielodisplastica.