Neutrophilie, hereditäre

Definition

Eine genetisch bedingte Immunkrankheit, die durch chronische Neutrophilie, eine Erhöhung des Anteils der zirkulierenden CD34+-Zellen im peripheren Blut, eine Zunahme der Granulozytenvorläufer im Knochenmark und Splenomegalie gekennzeichnet ist. Die Patienten sind überwiegend asymptomatisch, können aber ein systemisches Entzündungssyndrom mit Fieber, Dyspnoe, Tachykardie, Pleura- und Perikarderguss oder ein myelodysplastisches Syndrom aufweisen.