vitalwiki

偏侧增生-多发性脂肪过多症综合征

ORPHA:276280· ICD-10 Q87.3· Hemihyperplasia-multiple lipomatosis syndrome

定义

半身性增生-多发性脂肪瘤综合征是一种罕见的遗传性过度生长综合征,其特征为非进行性、不对称性、中度半身性增生(常累及四肢),伴有缓慢生长、无痛、多发性、复发性皮下脂肪肿块,分布于全身(特别是背部、躯干、四肢、手指、腋窝)。浅表血管畸形也可能与此相关。腹内胚胎恶性肿瘤的风险增加可能与此有关。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Not applicable
发病年龄
Childhood