Syndrome de la lipomatose multiple-hémihyperplasie

Définition

Syndrome de croissance excessive d'origine génétique caractérisé par une hémihyperplasie modérée, asymétrique et non progressive (affectant fréquemment les membres) associée à des masses lipomateuses sous-cutanées, multiples, récurrentes, indolores et à croissance lente, réparties sur l'ensemble du corps (affectant en particulier le dos, le torse, les extrémités, les doigts et les aisselles). Peuvent par ailleurs être associés, des malformations vasculaires superficielles, ainsi qu'un risque accru de tumeurs malignes embryonnaires intra-abdominales.