遗传性肺动脉高压
ORPHA:275777· ICD-10 I27.0· Heritable pulmonary arterial hypertension
定义
遗传性肺动脉高压(HPAH)是肺动脉高压(PAH)的一种形式，由PAH易感基因突变或家族背景所致。HPAH的特点是肺动脉阻力升高导致右心衰竭。HPAH是进行性的，具有潜在的致命性。
- 患病率
- <1 / 1 000 000
- 遗传方式
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- 发病年龄
- All ages