Ipertensione arteriosa polmonare ereditaria

Definizione

L'ipertensione arteriosa polmonare ereditaria (HPAH) è una forma di ipertensione arteriosa polmonare (PAH; si veda questo termine), che è causata da mutazioni nei geni che predispongono alla PAH oppure insorge nel contesto di una storia familiare positiva. La HPAH è caratterizzata da un'elevata resistenza delle arterie polmonari che esita nell'insufficienza cardiaca. La HPAH è una malattia progressiva e potenzialmente letale.