Hypertension artérielle pulmonaire héréditaire
ORPHA:275777· ICD-10 I27.0· Heritable pulmonary arterial hypertension
Définition
Forme d'hypertension artérielle pulmonaire (HAP) survenant à la suite de mutations des gènes prédisposant à l'HAP ou dans un contexte d'antécédents familiaux. L'hypertension artérielle pulmonaire héréditaire (HAPH) se caractérise par une résistance artérielle pulmonaire élevée entraînant une insuffisance cardiaque droite. L'HTAP est progressive et potentiellement létale.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Âge de début
- All ages