Pulmonale arterielle Hypertonie, hereditäre
ORPHA:275777· ICD-10 I27.0· Heritable pulmonary arterial hypertension
Definition
Die heritable pulmonal-arterielle Hypertonie (HPAH) ist eine Form der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH, siehe diesen Begriff), die aufgrund von Mutationen in PAH-prädisponierenden Genen oder in einem familiären Kontext auftritt. HPAH ist durch einen erhöhten pulmonal-arteriellen Widerstand gekennzeichnet, der zu Rechtsherzversagen führt. HPAH ist progressiv und potenziell tödlich.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Erkrankungsalter
- All ages