Hipertensión arterial pulmonar hereditaria
ORPHA:275777· ICD-10 I27.0· Heritable pulmonary arterial hypertension
Definición
Es una forma de hipertensión arterial pulmonar (HAP) que se presenta con agregación familiar y/o en relación con mutaciones en ciertos genes de predisposición a HAP. La HAPH se caracteriza por una elevada resistencia arterial pulmonar que causa insuficiencia cardíaca derecha. La HAPH es progresiva y potencialmente fatal.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Edad de inicio
- All ages