恶性周围神经鞘肿瘤伴神经束膜分化

定义

恶性周围神经鞘膜瘤伴神经外膜分化是一种少见的软组织肉瘤，主要由呈梭形的肿瘤细胞组成，表现出神经周围分化和丰富的细胞多形性或间变性，常有核分裂，肿瘤坏死和高转移潜能。它通常表现为躯干或四肢皮下组织中柔软、无痛的固体肿块，但面部、纵隔、腹膜后、胰腺、椎旁柱和骨盆软组织也有肿瘤。经常有局部复发和远处转移的报道。