Maligne tumor van perifere zenuwschede met perineuriale differentiatie

Definitie

Maligne perifere zenuwschedetumor met perineuriale differentiatie is een zeldzaam wekedelensarcoom dat voornamelijk bestaat uit spoelvormige neoplastische cellen die perineuriale differentiatie vertonen, alsook overvloedig cellulair pleomorfisme of anaplasie, frequente mitose, tumornecrose en een hoog metastatisch potentieel. Het manifesteert zich vaak als een zachte, pijnloze, stevige massa in onderhuidse weefsels van de romp of de ledematen, maar er werden ook tumoren beschreven in het gelaat, het mediastinum, het retroperitoneum, de pancreas, de paravertebrale kolom en weke delen van het bekken. Frequente lokale terugkeer en metastatische uitzaaiing naar andere locaties werden gerapporteerd.