Tumor maligno de vaina de los nervios periféricos con diferenciación perineural
ORPHA:252128· ICD-10 C47.9· Malignant peripheral nerve sheath tumor with perineurial differentiation
Definición
El tumor maligno de vaina de nervio periférico con diferenciación perineural es un sarcoma de tejido blando poco frecuente, compuesto predominantemente por células neoplásicas fusiformes con diferenciación perineural que presentan abundante pleomorfismo celular o anaplasia, mitosis frecuentes, necrosis tumoral y elevado potencial metastásico. A menudo, se presenta como una masa sólida blanda e indolora en tejidos subcutáneos del tronco o extremidades, pero también se han descrito tumores en la zona facial, el mediastino, el retroperitoneo, el páncreas, la columna paravertebral y en tejidos blandos de la pelvis. Se han descrito con frecuencia recurrencias locales y diseminación metastásica a distancia.