Tumore maligno della guaina dei nervi periferici a differenziazione perineurale

Definizione

Il tumore maligno della guaina dei nervi periferici a differenziazione perineurale è un sarcoma raro dei tessuti molli, composto per lo più da cellule neoplastiche fusiformi che presentano una differenziazione perineurale, con abbondante pleomorfismo o anaplasia cellulare, numerose mitosi, necrosi tumorale e un elevato potenziale metastatico. Di solito esordisce come massa solida morbida e indolore, localizzata nel tessuto sottocutaneo del tronco o degli arti; sono state descritti anche altre localizzazioni al volto, nel mediastino, nel retroperitoneo, nel pancreas, nella colonna vertebrale e nel tessuto molle pelvico. Sono stati descritti numerosi casi di ricorrenza locale e di disseminazione metastatica.