Tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques avec différenciation périneurale

Définition

Un sarcome rare des tissus mous, principalement composé de cellules néoplasiques en forme de fuseau qui présentent une différenciation périneurale, une anaplasie ou un pléomorphisme cellulaire abondant, de fréquentes mitoses, une nécrose tumorale et un fort potentiel métastatique. Il se manifeste souvent par une masse indolore, molle ou solide dans les tissus sous-cutanées du tronc ou des membres, mais des tumeurs ont aussi été retrouvées au niveau des tissus mous du visage, du médiastin, du rétro-péritoine, du pancréas, de la colonne paravertébrale et du pelvis. La récurrence locale est fréquente et une dispersion métastatique a été rapportée.