Nervenscheidentumor, maligner peripherer, mit perineurialer Differenzierung
ORPHA:252128· ICD-10 C47.9· Malignant peripheral nerve sheath tumor with perineurial differentiation
Definition
Der maligne periphere Nervenscheidentumor mit perineurialer Differenzierung ist ein seltenes Weichteilsarkom, das überwiegend aus spindelförmigen neoplastischen Zellen mit perineurialer Differenzierung besteht und reichlich zellulären Pleomorphismus oder Anaplasie, häufige Mitosen, Tumornekrose und hohes metastatisches Potenzial aufweist. Es präsentiert sich oft als weiche, schmerzlose, solide Masse im subkutanen Gewebe des Rumpfes oder der Gliedmaßen, aber es wurden auch Tumore im Gesichtsbereich, Mediastinum, Retroperitoneum, Pankreas, paravertebraler Säule und den Beckenweichteilen beschrieben. Es wurde über häufige Lokalrezidive und Fernmetastasenausbreitung berichtet.