中枢神经系统原发性黑色素瘤
ORPHA:252050· ICD-10 C70.9· Primary melanoma of the central nervous system
定义
原发性中枢神经系统黑色素瘤是一种罕见的脑膜肿瘤,起源于软脑膜黑素细胞,通常位于延髓周围或高颈区域,除了中枢神经系统以外无黑色素瘤。肿瘤为典型的深色实性肿块,常有出血或坏死区,由多形细胞组成,核仁突出,常有核分裂像和实质浸润。颅内肿瘤可表现为颅内压升高、与肿瘤部位有关的局灶性神经症状、癫痫发作或蛛网膜下腔出血,脊柱肿瘤可表现为背痛、肌肉无力、麻木、瘫痪或尿失禁。
- 患病率
- <1 / 1 000 000
- 发病年龄
- Adult