Primair melanoom van centraal zenuwstelsel

Definitie

Primair melanoom van het centrale zenuwstelsel is een zeldzame tumor van de hersenvliezen die ontstaat uit leptomeningeale melanocyten, doorgaans in de perimedullaire of bovenste cervicale regio, in afwezigheid van melanoom buiten het CZS. De tumor is doorgaans een donker gepigmenteerde, solide massa, die vaak hemorragische of necrotische gebieden bevat, en die bestaat uit lagen pleomorfe cellen met opvallende nucleoli, frequente spoelfiguren en parenchymale invasie. Een intracraniële tumor kan zich presenteren met tekenen van verhoogde intracraniële druk, focale neurologische symptomen gerelateerd aan de locatie van de tumor, insulten of subarachnoïdale hemorragie, terwijl een spinale tumor zich kan voordoen met rugpijn, spierzwakte, gevoelloosheid, plegie of urine-incontinentie.