Pierwotny czerniak ośrodkowego układu nerwowego
ORPHA:252050· ICD-10 C70.9· Primary melanoma of the central nervous system
Definicja
*Pierwotny czerniak ośrodkowego układu nerwowego jest rzadkim nowotworem opon mózgowo-rdzeniowych, wywodzącym się melanocytów pajęczynówki. Zlokalizowany jest zwykle w okolicy okołordzeniowej lub górnym odcinku szyjnym, przy czym nie stwierdza się czerniaka poza ośrodkowym układem nerwowym. Guz ma zazwyczaj litą masą o ciemnej barwie, często zawiera obszary krwotoczne lub martwicze, zbudowane z warstw komórek pleomorficznych z widocznymi jąderkami, licznymi figurami mitotycznymi i naciekaniem miąższu. Guz wewnątrzczaszkowy może dawać objawy podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego, zależnie od lokalizacji ogniskowe objawy neurologiczne, drgawki lub może wystąpić krwotok podpajęczynówkowy; natomiast guz kręgosłupa może objawiać się bólem pleców, osłabieniem mięśni, drętwieniem, porażeniami lub nietrzymaniem moczu.
- Częstość występowania
- <1 / 1 000 000
- Wiek zachorowania
- Adult