Primäres Melanom des Zentralnervensystems

Definition

Das primäre Melanom des Zentralnervensystems ist ein seltener Tumor der Hirnhäute, der von leptomeningealen Melanozyten ausgeht, typischerweise in der perimedullären oder hochzervikalen Region, bei Fehlen eines Melanoms außerhalb des ZNS. Der Tumor ist typischerweise eine dunkel pigmentierte, solide Masse, die oft hämorrhagische oder nekrotische Bereiche enthält und aus Platten pleomorpher Zellen mit prominenten Nukleoli besteht, mit häufigen mitotischen Figuren und parenchymaler Invasion. Ein intrakranieller Tumor kann sich mit Anzeichen von erhöhtem Hirndruck, fokalen neurologischen Symptomen in Verbindung mit der Tumorlokalisation, Krampfanfällen oder Subarachnoidalblutungen präsentieren, ein Wirbelsäulentumor kann Rückenschmerzen, Muskelschwäche, Taubheit, Lähmung oder Harninkontinenz hervorrufen.