Melanoma primitivo del sistema nervoso centrale

Definizione

Il melanoma primitivo del sistema nervoso centrale è una neoplasia rara delle meningi che origina dai melanociti leptomeningei, in particolare nella regione perimidollare o cervicale superiore, in assenza di altri melanomi al di fuori del SNC. Di solito esordisce sotto forma di massa solida, di colore scuro, spesso contenente aree emorragiche o necrotiche, composte da strati di cellule pleomorfe con nucleoli prominenti, spesso con figure mitotiche e invasione parenchimale. La forma intracranica esordisce con segni clinici secondari all'aumento della pressione intracranica, sintomi neurologici focali correlati alla localizzazione del tumore e crisi epilettiche o emorragia subaracnoidea; la forma spinale esordisce invece con dolore alla schiena, debolezza muscolare, insensibilità, paralisi o incontinenza urinaria.