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Melanoma primario del sistema nervioso central

ORPHA:252050· ICD-10 C70.9· Primary melanoma of the central nervous system

Definición

Es un tumor meníngeo poco frecuente que se origina en los melanocitos leptomeníngeos, típicamente en la región perimedular o cervical alta, en ausencia de melanoma fuera del SNC. El tumor suele consistir en una masa sólida de pigmentación oscura que a menudo contiene áreas hemorrágicas o necróticas, compuesta por láminas de células pleomórficas con nucleolos prominentes, con frecuentes figuras mitóticas e invasión parenquimatosa. El tumor intracraneal puede presentarse con signos de aumento de la presión intracraneal, síntomas neurológicos focales relacionados con la localización del tumor, convulsiones o hemorragia subaracnoidea. El tumor espinal se puede presentar con dolor de espalda, debilidad muscular, entumecimiento, paresia o incontinencia urinaria.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Edad de inicio
Adult