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弥漫性软脑膜黑素细胞增多症

ORPHA:252031· ICD-10 C70.9· Diffuse leptomeningeal melanocytosis

定义

弥漫性软脑膜黑素细胞增生症是一种罕见的脑膜肿瘤,起源于软脑膜黑素细胞,其特征是软脑膜(软脑膜和蛛网膜)弥漫性浸润到中枢神经系统的任何地方。临床特征可能包括死产、颅内高压和脑积水、癫痫、共济失调、脊髓空洞症、颅神经麻痹、颅内出血、括约肌功能障碍和神经精神症状。有报道说该病可转变为中枢神经系统恶性黑色素瘤。它可能与先天性痣有关,是神经皮肤黑色素沉着症的一部分。