Melanocitosis leptomeníngea difusa

Definición

Es un tumor poco frecuente de meninges que se genera en los melanocitos leptomeníngeos. Está caracterizada por infiltración difusa de las leptomeninges (piamadre y aracnoides) en cualquier parte del sistema nervioso central. Las características clínicas pueden incluir muerte fetal, hipertensión intracraneal e hidrocefalia, convulsiones, ataxia, siringomielia, parálisis de nervios craneales, hemorragia intracraneal, disfunción esfinteriana y síntomas neuropsiquiátricos. Se ha descrito la transformación a melanoma maligno del sistema nervioso central. Puede estar asociado con nevos congénitos, como parte de la melanosis neurocutánea.