Melanocitosi diffusa delle leptomeningi

Definizione

La melanocitosi diffusa delle leptomeningi è una neoplasia rara delle meningi, che origina dai melanociti leptomeningei. È caratterizzata dalla infiltrazione diffusa delle leptomeningi (pia madre ed aracnoide) in qualsiasi area del sistema nervoso centrale. I segni clinici comprendono la natimortalità, l'ipertensione intracranica, l'idrocefalo, le crisi epilettiche, l'atassia, la siringomielia, la paralisi dei nervi cranici, le emorragie intracraniche e i sintomi neuropsichiatrici. Può evolvere verso il melanoma maligno del sistema nervoso centrale. Può associarsi a nevi congeniti, nel contesto della melanosi neurocutanea.