Rozlana czerniakowatość opon mózgowych
ORPHA:252031· ICD-10 C70.9· Diffuse leptomeningeal melanocytosis
Definicja
*Rozlana czerniakowatość opon mózgowych jest rzadkim guzem opon mózgowych, wywodzącym się z melanocytów opony miękkiej. Charakteryzuje się rozlanym naciekaniem opon miękkich (opony miękkiej i pajęczynówki) w dowolnym miejscu w ośrodkowym układzie nerwowym. Może być przyczyną martwych urodzeń, powodować wzrost ciśnienia śródczaszkowego i wodogłowie, drgawki, ataksję, jamistość rdzenia, porażenie nerwów czaszkowcyh, krwotok śródczaszkowy, zaburzenia czynności zwieraczy i objawy neuropsychiatryczne. Opisywano transformację w czerniaka złośliwego ośrodkowego układu nerwowego. Może być związana z wrodzonymi znamionami, jako element melanozy nerwowo-skórnej.