Mélanocytose leptoméningée diffuse

Définition

Tumeur rare des méninges provenant de mélanocytes leptoméningés, caractérisée par une infiltration diffuse des leptoméninges (arachnoïde et pie mère) dans le système nerveux central. Les caractéristiques cliniques peuvent inclure la mortinatalité, une hypertension intracrânienne et une hydrocéphalie, des convulsions, une ataxie, une syringomyélie, une paralysie des nerfs crâniens, une hémorragie intracrânienne, un dysfonctionnement du sphincter et des symptômes neuropsychiatriques. Des cas d'évolution vers un mélanome malin du système nerveux central ont été rapportés. Elle peut être associée à des naevus congénitaux, dans le cadre d'une mélanose neurocutanée.