Diffuse leptomeningeale melanocytose

Definitie

Diffuse leptomeningeale melanocytose is een zeldzame tumor van hersenvliezen die ontstaat uit leptomeningeale melanocyten, en die gekarakteriseerd wordt door diffuse infiltratie van de leptomeningen (pia mater en arachnoïdea) op eender welke plaats in het centrale zenuwstelsel. Mogelijke klinische kenmerken zijn onder meer doodgeboorte, intracraniële hypertensie en hydrocefalie, insulten, ataxie, syringomyelie, hersenzenuwverlammingen, intracraniële hemorragie, sfincterdisfunctie en neuropsychiatrische symptomen. Er werd transformatie naar maligne melanoom van het centrale zenuwstelsel gerapporteerd. Het kan geassocieerd zijn met congenitale naevi, als onderdeel van neurocutane melanose.