胚胎发育不良性神经上皮瘤
ORPHA:251946· ICD-10 D33.0· Dysembryoplastic neuroepithelial tumor
定义
一种罕见的神经元-神经胶质混合瘤,其特征是良性的,通常是幕上病变,主要位于皮质和多结节结构。肿瘤通常在10到30岁之间出现症状,伴有药物治疗无效的部分癫痫发作。组织学上的标志是特殊的胶质神经元成分,即垂直于皮质表面的柱状物,由附着在少突胶质样细胞上的一束束轴突形成,而神经元看上去就像漂浮在丰富的嗜酸性基质中。
- 遗传方式
- Not applicable
- 发病年龄
- All ages