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Tumor neuroepitelial disembrioplásico

ORPHA:251946· ICD-10 D33.0· Dysembryoplastic neuroepithelial tumor

Definición

Es un tumor mixto neuronal-glial poco frecuente caracterizado por una lesión benigna, por lo general, supratentorial, predominantemente de localización cortical y de arquitectura multinodular. Típicamente, el tumor produce síntomas en la segunda o tercera década de la vida con crisis parciales farmacorresistentes. La característica histológica distintiva es el componente glioneuronal específico, las columnas orientadas perpendicularmente a la superficie cortical, formadas por haces de axones unidos a células de aspecto oligodendroglial, mientras que las neuronas parecen flotar en una abundante matriz eosinófíla.

Herencia
Not applicable
Edad de inicio
All ages