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Tumor, dysembryoplastischer neuroepithelialer

ORPHA:251946· ICD-10 D33.0· Dysembryoplastic neuroepithelial tumor

Definition

Ein seltener gemischter neuronal-glialer Tumor, der durch eine gutartige, meist supratentorielle Läsion mit überwiegend kortikaler Lokalisation und multinodulärer Architektur gekennzeichnet ist. Der Tumor wird typischerweise im zweiten oder dritten Lebensjahrzehnt symptomatisch mit medikamentenresistenten partiellen Anfällen. Histologisches Merkmal ist das spezifische glioneuronale Element, senkrecht zur Kortikalisoberfläche ausgerichtete Säulen, die aus Axonbündeln bestehen, die an oligodendrogliaähnlichen Zellen befestigt sind, während die Neuronen in einer reichlich vorhandenen eosinophilen Matrix zu schwimmen scheinen.

Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
All ages