Dysembryoplastische neuro-epitheliale tumor
ORPHA:251946· ICD-10 D33.0· Dysembryoplastic neuroepithelial tumor
Definitie
Een zeldzame gemengde neuronale-gliale tumor, gekarakteriseerd door een goedaardige, meestal supratentoriële laesie met overwegend corticale locatie en multinodulaire architectuur. De tumor wordt doorgaans symptomatisch in het tweede of derde levensdecennium, met medicatieresistente partiële insulten. Het typische histologische kenmerk is het specifieke glioneuronale element, kolommen die perpendiculair zijn georiënteerd aan het corticale oppervlak en die gevormd worden door bundels van axonen vastgehecht aan cellen gelijkend op oligodendrogliale cellen, terwijl neuronen lijken te drijven in een overvloedige eosinofiele matrix.
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- All ages