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Tumore neuroepiteliale disembrioplastico

ORPHA:251946· ICD-10 D33.0· Dysembryoplastic neuroepithelial tumor

Definizione

Si tratta di una neoplasia mista neuronale-gliale rara, caratterizzata da una lesione benigna, di solito sopratentoriale, con localizzazione prevalentemente corticale e architettura multinodulare. In genere si manifesta nella seconda o nella terza decade con crisi epilettiche parziali farmaco-resistenti. Dal punto di vista istologico è caratterizzato da una componente glioneurale specifica sotto forma di colonne orientate perpendicolarmente alla superficie corticale, formate da fasci di assoni adesi alle cellule simil-oligodendroglia, mentre i neuroni sembrano fluttuare in un'abbondante matrice eosinofila.

Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
All ages