单核细胞减少症伴传染易感

定义

单核细胞减少症伴易感症是一种罕见的遗传性原发性免疫缺陷性疾病，其特征是血液循环中的单核细胞减少、淋巴细胞中B细胞和NK细胞减少以及树突状细胞严重减少，临床表现为分枝杆菌和病毒播散感染，以及真菌和寄生虫机会性感染和常见的肺泡蛋白沉积。本病也有髓样肿瘤易感。