骨外黏液样软骨肉瘤

定义

骨外黏液样软骨肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤，其主要临床表现为四肢近端和肢带肌的深部软组织病变，由排列成索状、簇状或网状的恶性成软骨细胞样细胞和丰富的黏液样基质组成。肿瘤通常被假包膜包裹，并被纤维间隔分为多个结节。患者出现软组织肿块，可伴有疼痛，皮肤溃疡，如病变位于关节附近可出现活动受限。该病常出现复发和转移，但生存期较长。