Chondrosarcome myxoïde extrasquelettique

Définition

Sarcome rare des tissus mous caractérisé par une tumeur des tissus mous profonds des muscles proximaux des membres et des ceintures, composée de cellules malignes de type chondroblastique disposées en cordons, en grappes ou en réseaux, et d'une matrice myxoïde abondante. La tumeur est généralement entourée d'une pseudocapsule et divisée en plusieurs nodules par des septa fibreux. Les patients manifestent une masse de tissu mou qui peut être douloureuse et peut ulcérer la peau ou limiter l'amplitude des mouvements si elle est située près des articulations. Malgré une survie prolongée, les récidives locales et les métastases sont fréquentes.