Condrosarcoma mixoide extraesquelético

Definición

Es un sarcoma de tejidos blandos poco frecuente caracterizado por una lesión en los tejidos blandos profundos de la parte proximal de las extremidades y las cinturas, compuesto por células malignas similares a los condroblastos, dispuestas en cordones, grupos o redes, con una abundante matriz mixoide. Típicamente, el tumor está envuelto por una pseudo-cápsula, dividiéndose en múltiples nódulos por unos tabiques fibrosos. Los pacientes se presentan con una masa de partes blandas que puede ser dolorosa, capaz de ulcerar la piel o restringir el rango de movilidad si se localiza cerca de las articulaciones. A pesar de la supervivencia prolongada, son frecuentes las recidivas locales y las metástasis.