Condrosarcoma mixoide extrascheletrico
ORPHA:209916· ICD-10 C49.9· Extraskeletal myxoid chondrosarcoma
Definizione
Si tratta di un sarcoma raro dei tessuti molli, caratterizzato da una lesione a livello del tessuto molle profondo della porzione prossimale degli arti e dei cingoli, composta da cellule maligne simili ai condroblasti, organizzate in cordoni, gruppi o reti, e da un'abbondante matrice mixoide. Di solito il tumore è racchiuso in una pseudocapsula e suddiviso in diversi noduli da setti fibrosi. I pazienti presentano una massa a livello dei tessuti molli, che può essere dolorosa e causare l'ulcerazione della cute o una limitazione del movimento quando è localizzata in prossimità delle articolazioni. La sopravvivenza è prolungata, ma sono frequenti le recidive locali e le metastasi.
- Prevalenza
- 1-9 / 1 000 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Adult