Extraskeletaal myxoïd chondrosarcoom

Definitie

Een zeldzaam wekedelensarcoom, gekarakteriseerd door een laesie in diepe weke delen van proximale ledematen en ledemaatgordels, bestaande uit maligne chondroblast-achtige cellen gerangschikt in strengen, clusters, of netwerken, en een overvloedige myxoïde matrix. De tumor is doorgaans ingekapseld in een pseudocapsule en onderverdeeld in multipele noduli door fibreuze septa. Patiënten vertonen een massa in weke delen die pijnlijk kan zijn en ulceratie van huid kan veroorzaken, of die, indien gelokaliseerd naast gewrichten, het bewegingsbereik kan beperken. Ondanks lange overleving treden vaak lokale recidive en metastase op.