Chondrosarkom, extraskelettales myxoides

Definition

Ein seltenes Weichteilsarkom, das durch eine Läsion in den tiefen Weichteilen der proximalen Extremitäten und Gliedmaßengürtel gekennzeichnet ist und aus malignen chondroblastenähnlichen Zellen, die in Strängen, Clustern oder Netzwerken angeordnet sind, und einer reichlich vorhandenen myxoiden Matrix besteht. Der Tumor ist typischerweise von einer Pseudokapsel umhüllt und durch fibröse Septen in mehrere Knoten unterteilt. Die Patienten stellen sich mit einer Gewebeverdichtung vor, die schmerzhaft sein kann und zu Ulzerationen der Haut oder Bewegungseinschränkungen führen kann, wenn sie in der Nähe von Gelenken liegt. Trotz längerer Überlebensdauer sind Lokalrezidive und Metastasen häufig.