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中性粒细胞免疫缺陷综合征

ORPHA:183707· ICD-10 D71· Infantile LAD-like disease due to RAC2 deficiency

定义

中性粒细胞免疫缺陷综合征是一种原发性免疫缺陷,其主要临床表现为中性粒细胞功能严重障碍,白细胞增多,易感染细菌,伤口愈合不良,感染部位无脓。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Autosomal dominant
发病年龄
Infancy, Neonatal