高IgM综合征易患机会性感染

定义

高IgM伴机会性感染易感综合征是一种罕见的遗传性非严重性联合免疫缺陷疾病，其主要临床表现为IgM血清水平正常或升高，而IgG、IgA和IgE血清浓度较低或缺失，反复或严重的细菌感染和机会性感染易感性增加（特别是肺孢子菌肺炎，以及慢性隐孢子虫、隐球菌、巨细胞病毒和弓形虫感染）。该病常出现血液系统疾病（中性粒细胞减少症、贫血、血小板减少症）。免疫学结果显示CD27+记忆B细胞数量减少，生发中心形成缺乏。