拇趾连续性肢端皮炎

定义

一种罕见的遗传性慢性反复发作的缓慢进行性表皮疾病，其特征是小且无菌的脓疱疹，累及指甲和手指和/或脚趾周围皮肤，这些皮肤融合并破裂，留下红斑萎缩样皮肤，随后形成新的脓疱。甲骨营养不良是常见并发症，重症病例还会出现无甲症和骨质溶解。可观察到局部扩张(累及手、前臂和/或脚)和粘膜表面受累(如结膜、舌、尿道)。