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Acrodermatite continua di Hallopeau

ORPHA:163931· ICD-10 L40.2· Acrodermatitis continua of Hallopeau

Definizione

È una malattia cronica ricorrente rara dell'epidermide, di origine genetica, a progressione lenta, caratterizzata dall'eruzione di piccole pustole sterili, che interessano le unghie e la cute circostante le dita delle mani e/o dei piedi, che confluiscono e scoppiano, lasciando aree di cute atrofica ed eritematosa, sulla quale si sviluppano nuove pustole. Spesso si associa ad onicodistrofia e, nei casi più gravi, ad anonichia ed osteolisi. Può associarsi ad espansione locale (interessamento delle mani, degli avambracci e/o dei piedi) e può coinvolgere le mucose (ad es. congiuntive, lingua, uretra).

Prevalenza
1-9 / 100 000
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Adult