Acrodermatite continue de Hallopeau
ORPHA:163931· ICD-10 L40.2· Acrodermatitis continua of Hallopeau
Définition
Maladie génétique de l'épiderme rare, chronique et récurrente à progression lente, caractérisée par de petites éruptions à type de pustules stériles localisées sur les ongles et la peau environnante des doigts et/ou des orteils, qui confluent et éclatent, laissant une peau atrophique et érythémateuse où de nouvelles pustules se développent. Une onychodystrophie est fréquemment associée, ainsi qu'une anonychie et une ostéolyse dans les cas sévères. L'atteinte peut s'étendre localement aux mains, aux avant-bras et/ou aux pieds, et une atteinte des muqueuses (par exemple, conjonctive, langue, urètre) peut être observée.
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- Autosomal recessive
- Âge de début
- Adult