Acrodermatitis continua van Hallopeau
ORPHA:163931· ICD-10 L40.2· Acrodermatitis continua of Hallopeau
Definitie
Een zeldzame, genetische, chronische, recurrente, traag progressieve, epidermale ziekte gekarakteriseerd door kleine, steriele, pustuleuze huiduitslag aan de nagels en omringende huid van de vingers en/of tenen, waarvan de puisten samenvloeien en barsten, met als gevolg een erythemateuze, atrofische huid waarop nieuwe puisten ontwikkelen. Onychodystrofie is vaak geassocieerd en in ernstige gevallen werden anonychie en osteolyse gerapporteerd. Lokale expansie (met betrokkenheid van handen, onderarmen en/of voeten) en betrokkenheid van slijmvliesoppervlakken (e.g. bindvlies, tong, urethra) wordt mogelijk waargenomen.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Autosomal recessive
- Leeftijd van aanvang
- Adult