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Acrodermatitis continua supurativa de Hallopeau

ORPHA:163931· ICD-10 L40.2· Acrodermatitis continua of Hallopeau

Definición

Es una enfermedad epidérmica, lentamente progresiva, recurrente, crónica, de origen genético y poco frecuente, caracterizada por pequeñas erupciones pustulares estériles que afectan a las uñas y a la piel circundante de los dedos de las manos y los pies, confluyendo y erupcionando para lugar a una piel eritematosa y atrófica dónde se desarrollarán nuevas pústulas. La enfermedad se asocia con frecuencia a onicodistrofia y en casos graves se ha descrito anoniquia y osteólisis. Es posible observar una expansión local (hasta afectar las manos, los antebrazos y/o los pies), así como afectación de las superficies mucosas (p. ej. de la conjuntiva, la lengua y la uretra).

Prevalencia
1-9 / 100 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Adult