Acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau
ORPHA:163931· ICD-10 L40.2· Acrodermatitis continua of Hallopeau
Definition
Eine seltene, genetisch bedingte, chronisch-rezidivierende und langsam fortschreitende Epidermiserkrankung. Sie ist gekennzeichnet durch kleine, sterile, pustulöse Ausbrüche an den Nägeln und der sie umgebende Haut von Finger und/oder Zehen, die zusammenwachsen, aufplatzen und dann erythematöse, atrophische Haut hinterlassen, auf der sich neue Pusteln entwickeln. Häufig tritt eine Onychodystrophie auf, und in schweren Fällen wird über Anonychie und Osteolyse berichtet. Es kann zu einer lokalen Ausbreitung (bis hin zu Händen, Unterarmen und/oder Füßen) und zum Befall von Schleimhautoberflächen (z. B. Bindehaut, Zunge, Harnröhre) kommen.
- Prävalenz
- 1-9 / 100 000
- Vererbung
- Autosomal recessive
- Erkrankungsalter
- Adult